Tumor Phylloides gigante en el embarazo

Resumen

El tumor phylloides (TP) es una neoplasia fibroepitelial poco frecuente que representa aproximadamente el 1% de los tumores mamarios y se clasifica histológicamente en benigno, limítrofe y maligno según la celularidad estromal, la atipia y la actividad mitótica. Clínicamente se presenta como una masa mamaria bien delimitada, de consistencia firme y crecimiento variable. El abordaje diagnóstico incluye estudios de imagen y confirmación histológica mediante biopsia con aguja gruesa. El tratamiento de elección consiste en la resección quirúrgica completa con márgenes adecuados, pudiendo requerir mastectomía en tumores de gran tamaño o malignos. Se presenta el caso de una paciente de 22 años con tumor phylloides maligno gigante de mama derecha asociado a embarazo de 15 semanas por fecha de última regla, quien fue sometida a mastectomía total con resección parcial del músculo pectoral mayor y colocación de sistema de cierre asistido por vacío (VAC).

Palabras clave: Tumor Phylloides, Mastectomía, Neoplasia de la Mama, Oncología Quirúrgica

Abstract

Phyllodes tumor (PT) is a rare fibroepithelial neoplasm that accounts for approximately 1% of all breast tumors and is histologically classified as benign, borderline, or malignant according to stromal cellularity, cellular atypia, and mitotic activity. Clinically, it usually presents as a well-circumscribed breast mass with a firm consistency and variable growth rate. The diagnostic approach includes imaging studies and histological confirmation through core needle biopsy. The treatment of choice is complete surgical excision with adequate margins, although mastectomy may be required in cases of large or malignant tumors. We report the case of a 22-year-old patient with a giant malignant phyllodes tumor

of the right breast associated with a 15-week pregnancy by last menstrual period, who underwent total mastectomy with partial resection of the pectoralis major muscle and placement of a vacuum-assisted closure (VAC) system.

Keywords: Phyllodes Tumor, Mastectomy, Breast Neoplasms, Surgical Oncology.

Introducción

El tumor phylloides (TP) es una neoplasia fibroepitelial infrecuente de la mama, clasificada histológicamente en benigna, limítrofe o maligna según la celularidad estromal, atipia, índice mitótico, sobrecrecimiento estromal y características de los márgenes tumorales. Descrito por Johannes Müller en 1838, representa aproximadamente el 0.3–0.9% de los tumores mamarios y cerca del 1% de todas las neoplasias de mama. Se caracteriza por una estructura bifásica con componentes epiteliales y estromales, además de potencial de recurrencia local y metástasis por vía hematógena. Su incidencia estimada es de 1 por cada 100,000 habitantes y afecta principalmente a mujeres entre los 35 y 55 años, con mayor frecuencia en mujeres latinas. [1] Clínicamente, el TP suele manifestarse como una masa mamaria de crecimiento progresivo, bien delimitada, indolora y de consistencia firme, cabe mencionar que los tumores mayores de 7 cm se han relacionado con mayor riesgo de malignidad. [2-4] Histológicamente, presenta un estroma hipercelular que protruye hacia espacios epiteliales formando estructuras en “hoja”, siendo el componente estromal el principal determinante del comportamiento biológico y potencial metastásico. [1,3] El abordaje diagnóstico incluye mamografía y ultrasonido; sin embargo, el diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histopatológico obtenido por biopsia con aguja gruesa (Tru-Cut), considerada el método diagnóstico de elección por su alta sensibilidad. [1,5] El tratamiento se basa en la resección quirúrgica con márgenes libres de al menos 1 cm, mediante escisión local o mastectomía en casos seleccionados, la afectación ganglionar axilar es infrecuente, por lo que la cirugía axilar rara vez está indicada. La radioterapia adyuvante puede emplearse en tumores limítrofes o malignos para disminuir la recurrencia local. [5-6] Factores como gran tamaño tumoral, hipercelularidad estromal, necrosis y sobrecrecimiento estromal se asocian con mayor riesgo de metástasis sistémica, principalmente a pulmón, pleura y hueso. Aunque la supervivencia global a cinco años alcanza aproximadamente el 90%, todos los TP presentan riesgo de recurrencia independientemente de su clasificación histológica. [7]

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Presentación del caso

Paciente femenina de 22 años, ama de casa, nulípara, sin antecedentes patológicos personales ni familiares, cursando embarazo de 11 semanas 6/7 por FUR, quien consultó al servicio de emergencia de ginecología y obstetricia por aumento progresivo del volumen de mama derecha de aproximadamente cinco meses de evolución, asociado a dolor punzante intermitente de intensidad 10/10, habiendo recibido tratamiento antibiótico ambulatorio sin mejoría. Al examen físico se evidenció tumoración de +/- 30 x 35 cm que ocupaba la totalidad de la mama derecha, móvil, con axilas y mama contralateral sin hallazgos patológicos. Se realizó biopsia Tru-Cut por valoración de ginecología oncológica. Un mes después, con embarazo de 14 semanas 3/7 por FUR, ya se observaba compromiso difuso en la mama derecha (Figura 1A-E), con una lesión aumentada a 37.5 x 42 cm, de superficie brillante y blanda con áreas de adelgazamiento cutáneo.

El informe de biopsia Tru-Cut reportó una lesión de patrón bifásico con proliferación predominantemente estromal, cambios mixoides, hipercromasia, irregularidad de membrana nuclear, pleomorfismo y 11 mitosis en 10 CAP (40x), concluyendo neoplasia fusocelular con alta celularidad y atipia nuclear moderada.

Considerando el diámetro tumoral y el contacto con la piel de la zona retroareolar, así como también la edad gestacional, se optó por la realización de una mastectomía total con plan de realizar la colocación de injerto de piel, extraído de la cara interna de ambos muslos. En sala de operaciones, debido al estado gestacional, el procedimiento se realizó bajo anestesia general, y se inició con la marcación de límites quirúrgicos como se observa en Figura 2A, posteriormente se procedió a realizar incisión Stewart modificada, y se realiza colgajo de piel con un grosor de 7 a 8 mm (Figura 2B), mismo procedimiento se repite en borde inferior (Figura 2C). Después de llegar a límites establecidos, se realizó mastectomía simple, obteniendo márgenes adecuados, incluyendo la fascia del músculo pectoral mayor ya que se encontraba en contacto con fibras del tumor, por lo que se realizó rodete de músculo pectoral mayor asegurando

márgenes negativos. Posteriormente se realizó hemostasia selectiva y lavado de sitio quirúrgico con suero fisiológico (Figura 2D).

Debido a que el defecto quirúrgico era extenso y al estado nutricional de bajo peso de la paciente, se consideró transoperatoriamente que no era posible la toma y colocación de colgajo o rotación de colgajo, por lo que se decidió afrontar los bordes quirúrgicos en la mayor medida posible (Figura 3A) y colocar sistema VAC sobre el músculo pectoral (Figura 3B); para posteriormente valorar la colocación de injerto o cierre de sitio quirúrgico por segunda intención.

Dentro de los hallazgos se describe una masa de +/- 47 cm a nivel de mama derecha con bordes multilobulados, bien definida con infiltración de plano muscular (Figura 4).

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Paciente es trasladada a encamamiento con plan de realizar cambio del apósito del VAC en 5 a 7 días, se realiza ultrasonido fetal reportando feto único vivo en situación y presentación indiferenciada con FCF de 152 LPM e impresión clínica de un embarazo de 14 semanas 0/7.

Se le realiza cambio de VAC a los 5 días, observando adecuado crecimiento de tejido de granulación sin signos de infección (Figura 5A-B), se evalúa nuevamente a los 5 días, y la evolución evidencia un adecuado crecimiento de bordes quirúrgicos; sin embargo, debido a que paciente persiste con bajo peso y deseando disminuir la exposición del feto a riesgos por una segunda intervención quirúrgica, se realiza un cierre por segunda intención (Figura 6A-B).

Resultados

El informe final de patología reportó un tumor Phylloides maligno con márgenes superior e inferior externos, y superior e inferior internos libres de neoplasia a excepción del borde profundo, por lo que paciente es presentada al departamento de hemato-oncología con plan de recibir radioterapia al finalizar embarazo; lo cual respalda que la resección total debe ser el tratamiento de primera línea acompañado, según cada caso, de terapias adyuvantes como radioterapia o quimioterapia.

Discusión

El tumor phylloides constituye una neoplasia fibroepitelial infrecuente que representa entre el 0.3% y 0.9% de los tumores mamarios, afectando principalmente a mujeres entre 35 y 55 años. [1] En la mayoría de los casos se presenta como una masa mamaria bien delimitada, de crecimiento progresivo y consistencia firme; sin embargo, los tumores gigantes y asociados al embarazo son poco frecuentes, lo que convierte el presente caso en una entidad clínica inusual. [2,10] Diversos estudios sugieren que los cambios hormonales propios de la gestación podrían favorecer el crecimiento acelerado de este tipo de neoplasias y en la paciente presentada destacó la rápida progresión tumoral durante el embarazo, alcanzando dimensiones mayores a 40 cm e infiltración del plano muscular, características asociadas con mayor riesgo de malignidad y recurrencia. [2,7] El diagnóstico definitivo del TP continúa dependiendo del estudio histopatológico, debido a que los hallazgos clínicos e imagenológicos no permiten diferenciar con precisión entre lesiones benignas y malignas. [5,8-9] En este caso, la biopsia Tru-Cut permitió identificar una neoplasia fusocelular con alta celularidad, pleomorfismo y elevada actividad mitótica, hallazgos compatibles con tumor phylloides maligno. El tratamiento de elección consiste en la resección quirúrgica completa con márgenes libres mayores de 1 cm, siendo la mastectomía una alternativa en tumores gigantes o con limitada posibilidad de conservación mamaria. [5-6,11] Debido al tamaño tumoral, el compromiso muscular y el contexto obstétrico, se decidió realizar mastectomía total con resección parcial del músculo pectoral mayor y manejo posterior mediante sistema VAC, estrategia que permitió adecuada formación de tejido de granulación y cierre diferido del defecto quirúrgico. El presente caso resalta la importancia del abordaje multidisciplinario en pacientes embarazadas con tumor phylloides gigante, así como la necesidad de individualizar el tratamiento quirúrgico considerando tanto el control oncológico como la seguridad materno-fetal. Asimismo, evidencia que la resección completa con márgenes adecuados continúa siendo la principal medida para disminuir el riesgo de recurrencia local.

Consentimiento

Se obtuvo el consentimiento informado de la paciente para la publicación del presente reporte de caso y de las imágenes clínicas incluidas en el manuscrito.

Conflicto de intereses

Se declara no tener ningún conflicto de interés.

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Agradecimientos

La autora agradece a la Dra. Elsa Dubón por su supervisión, orientación académica y apoyo durante la elaboración del presente reporte de caso.

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